撅嘴唇，是硬皮病的表现？

撅嘴唇意味着什么？

如果看到某个人撅着嘴唇，“娇气”或者“坏脾气”可能差点脱口而出了。不过，撅嘴唇可能是一种叫做硬皮病的严重免疫性疾病的表现。

硬皮病会导致皮肤硬化和内部器官瘢痕化。由于嘴唇周围皮肤紧绷，因此会出现张口困难，嘴唇也会缩拢、撅起来。

硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。

在医学上，硬皮病病因和病机不明，但可能与下列因素有关：

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。(www.zuozong.com)

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

硬皮病并不可怕，如果感染上除了积极治疗还应该在心理、饮食等多方面来预防和改善。

1、在心理上：应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，从而产生了急于治疗，又害怕治疗效果不佳的矛盾心理，应该对疾病有正确认识，树立战胜疾病的信心，乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。

2、在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难，饮食不慎亦常打呛，多间歇性，平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理；应以高蛋白、高维生素流质饮食，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流，必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或/ 和静脉营养，保证基本能量供应。

3、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。手足以棉手套，厚袜子保护，戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。

4、预防皮肤感染：硬皮病患者由于末梢血液循环差，故肢端易并发感染，且感染不易控制。应注意患者个人卫生，常修减指甲，清洁皮肤，不要用手去抠鼻子，防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。

5、硬化皮损的护理：按医嘱使用血管活化剂，结缔组织形成抑制剂，吸烟能使血管痉挛，应戒烟。洗澡温度要适宜，水温过低易引起血管痉挛，过高组织充血水肿加重，而影响血液循环。禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者，洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒，如3 %水杨酸软膏、维生素B6软膏等避免搔抓、擦破皮肤，保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激，如溃烂、感染及时治疗。

6、呼吸道护理：肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象，有肺弥漫性间质纤维化倾向，最终导致肺换气功能障碍，重要措施之一是预防呼吸道感染，防止劳累。另外应密切观察病情，特别是呼吸的频率、节律、深浅度，呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。